Mitokondrium

szénhidrátok lebontása

A mitokondrium felépítése

A mitokondrium bakteriális alakú (henger vagy gömb) és méretű (néhány mikrométer), kettős membránrendszerű sejtszervecske. Az eukarióta sejtekben egy, de akár több ezer is megtalálható belőle, ha intenzív anyagcserét folytat a sejt. Mindez összefügg a sejtszervecske feladatával: a sejt energiatermelő központja.

Felépítésére jellemző, hogy külső membránja sima, feszes felületű, míg belső hártyarendszere erőteljesen megnövelte felületét, redőzött.

A redőzöttség mértéke függ a működése intenzitásától: lemezes (krisztás) szerkezetű a kevésbé aktív, zsákos illetve csöves az aktívabb. A két hártya között a membránok közötti tér (külső kamra) savas pH-jú citoszol. A belső membránon belül van a sejtszervecske alapállománya, a mátrix.

Az alapállomány gélszerű, tartalmazza a saját, prokarióta jellegű, gyűrű alakú DNS-t és riboszómát, benne játszódik le a citromsav-ciklus, a zsírsavak oxidációja (béta-oxidáció).

A belső membrán tartalmazza a légzési lánc (terminális oxidáció) működéséhez szükséges fehérjéket, emiatt hozzá köthető a legjelentősebb mértékű ATP szintézis.

Az endoszimbionta elmélet szerint a mitokondrium őse egykor heterotróf, aerob baktérium lehetett, amit az ős-eukarióta sejt bekebelezett, de nem emésztett meg. Így szimbiózis alakult ki köztük. Ezt támasztja alá a sejtszervecske alakja és mérete, a kettős membránrendszere, a saját DNS-e és fehérjeszintetizáló rendszere. A koevolúció során olyan szoros lett az együttműködés, hogy ma már nem tudnának egymás nélkül meglenni (a mitokondrium működéséhez szükséges fehérjék egy részét nem a sejtszervecske, hanem a sejt állítja elő számára). Ugyanakkor a legújabb kutatási eredmények szerint intronok vannak a DNS-ében, ami megkérdőjelezi prokarióta eredetét.

Piroszőlősav bontása

A glikolízis végtermékeként keletkező piroszőlősav továbbbontásának módja a sejt oxigén-
ellátottságától függ.

Amennyiben anaerob viszonyok uralkodnak a sejtben, a lebontása fermentációval (erjedéssel) történik. Ilyenkor a piroszőlősav a sejtplazmában marad és ott erjed tejsavvá (magasabbrendű szervezetek sejtjeiben) vagy alkohollá.

Tejsavas erjedésnél a glikolízisben keletkezett két redukált koenzim, a NADH+H⁺ molekulák átadják az általuk szállított hidrogéneket a piroszőlősav molekuláknak. Így jön létre egy glükóz erjedésekor két tejsav molekula. Ilyenkor a lebontás csak két ATP szintéziséhez szükséges energiafelszabadulással jár.

Alkoholos erjedésnél a két piroszőlősav karboxilcsoportjából először szén-dioxid hasad le (dekarboxilezés), majd a keletkezett két acetaldehid molekulára kerülnek a NADH+H⁺ molekulák által szállított hidrogének. Így jön létre egy glükóz alkoholos erjedésekor két etanol molekula két szén-dioxid képződése mellett. Ebben az esetben is csak két ATP molekula képződik.

Aerob körülmények között a lebontás hatékonyabban megy végbe. Ilyenkor a piroszőlősav molekulák először dekarboxileződnek, majd az így kialakult két acetaldehid két koenzim-A molekulához kapcsolódik. A felszabaduló hidrogének két NAD⁺ molekulát redukálnak.

Ilyenkor a glükózbontás tehát két acetil-koenzim-A, két szén-dioxid, két ATP és négy NADH+H⁺ képződésével jár. Ezt követi a szintén mitokondriumban lejátszódó citromsav-ciklus.

Áttekintés (Videó -AVI- lejátszó szükséges)
Részletesen (fakultációsoknak ajánlott) (Videó -AVI- lejátszó szükséges)

Citrát-kör (Szent-Györgyi-Krebs-féle körfolyamat)

Az acetil-koenzim-A molekulák acetilcsoportja két lépésben szén-dioxiddá oxidálódik, miközben a NAD⁺ redukált koenzimmé (NADH+H⁺) alakul.

A folyamat elején az acetilcsoportot megkötő molekula az oxálecetsav. A körfolyamat innen indul és ide tér vissza. Két acetilcsoportot két vízmolekula belépésével két oxálecetsav köt meg. Az első reakció eredményeként két citromsav keletkezik. Több lépésben dekarboxileződnek, miközben két molekulára számolva négy szén-dioxid lép ki, a lehasadó hidrogének pedig négy NAD⁺ molekulát redukálnak NADH+H⁺-vá.

Ezután több lépésben, bonyolult módon regenerálódik a ciklus kiinduló vegyülete, az oxálecetsav. A regenerációs folyamat egy helyen két ATP molekula szintéziséhez elegendő energia felszabadulásával, két lépése pedig két NAD⁺ és két FAD⁺ molekula redukálódásával jár.

Eddig a pontig a glükózbontás 6 szén-dioxid, 10 NADH+H⁺, 2 FADH+H⁺ és 4 ATP képződésével járt. A glükóz szén- és oxigéntartalma szervetlen anyagban, a szén-dioxidban van, hidrogénjei pedig redukált koenzimeken. Ehhez hat vízmolekulát fel kellett használnunk. Számolj utána!

A citrát-kör minden reakciója a mitokondrium belső terében játszódik le.

Citrát-kör áttekintése (Videó -AVI- lejátszó szükséges)

Citrát -kör részletesen (fakultációsoknak ajánlott) (Videó -AVI- lejátszó szükséges)

A légzési lánc

A folyamat során a redukált koenzimek oxidációval kiindulási állapotukba jutnak vissza. Az átalakulást végoxidációnak, terminális oxidációnak is szokták nevezni. Ennek helye a mitokondrium belső membránja. Itt találhatók a folyamatot katalizáló enzimek perifériás és integráns fehérjék formájában. Ezek végzik az elektrontranszportot a végső elektronfelvevő, a légzési oxigén felé. Eközben egy, a membrán belső felszínéről az alapállományba benyúló enzimkomplex, az oxidáció során felszabaduló energiával ATP molekulákat állít elő. Ez az oxidatív foszforiláció folyamata. Az oxidálódó koenzimekről származó protonok és elektronok végül az oxigénre kerülnek, így alakul ki a végső termék, a víz.

A terminális oxidáció a NADH+H⁺molekuláktól indul el. A koenzimek leadják az általuk ideszállított hidrogének 2 elektronját és egy protonját az elektrontranszport rendszer első tagjának, egy enzimnek, ami a második protont az alapállományból veszi fel. Az enzim redukálódik, miközben NAD⁺ molekulák jönnek létre.

Az enzim a külső kamrába löki a protonokat, az elektronpár pedig a belső membránban található szállítórendszer vastartalmú fehérjéire kerül. Ezek a redoxreakciókra képes membránfehérjék struktúráltan állnak egymáshoz képest. Az elektronpár a membránfehérjék (ubikinon, citokróm-b, citokróm-c, citokróm-a, a3) standardpotenciál csökkenése irányába adogatódik egyik fehérjéről a másikra. Eközben két-két protont juttatnak át a membránfehérjék az alapállomány felől a külső kamrába. A folyamat többszöri lejátszódása miatt jelentős protonkoncentrációbeli különbség alakul ki a belső membrán két oldala között. A különbség kiegyenlítődését az alapállomány felé néző enzimkomplex végzi (protonpumpa). Az enzimkomplexen átáramló protonpár energiája ATP szintézisre fordítódik. Ez a Mitchell-féle kemiozmotikus hipotézis lényege.

A membránban áramló elektron- és protonpár végül az alapállomány felöli légzési oxigénre kerül, ami vízképződést eredményez.

Egy NADH+H⁺ molekula hidrogén eredetű elektron- és protonpárt ad le. Az elektronpár miközben végighalad az elektronszállító rendszeren, háromszor biztosít protonpár-áthaladást a mitokondrium alapállománya felől a külső kamrába a belső membránon keresztül. A protonpárok így háromszor haladnak át a protonpumpán, ami minden alkalommal ATP-t szintetizál. Így 1 NADH+H⁺ molekula 3 ATP szintézisét biztosítja. Egy glükóz lebontásakor azonban 10 NADH+H⁺molekula keletkezik, ezek összesen 30 ATP szintéziséhez járulnak hozzá.

A FADH+H⁺ működése csak annyiban tér el, hogy ő az elektronszállító rendszer távolabbi tagjának képes csak elektronpárt és protont átadni. Emiatt azonban kimarad egy protonpár áramlási lehetősége, így ez a koenzim csak 2 ATP oxidatív foszforilációját eredményezi. Mivel a teljes biológiai oxidáció során egy glükózra számolva 2 FADH+H ⁺ keletkezett, ezek összesen 4 ATP szintézisét biztosítják.

Összegezve a biológiai oxidációt, mint a lebontás leghatékonyabb módját: ha 1 glükózt bontunk így 6 víz- és oxigénmolekula felhasználásával, akkor a folyamat végére kapunk 6 szén-dioxidot, 6 (bruttó 12) vízmolekulát és 38 ATP-t.

ATP szintézis megtekintése

A zsírsavak lebontása

A sejtplazmából KoA molekula szállítja ide a zsírsavakat további bontásra. A zsírsavak bontása az ún. oxidációs spirálban valósul meg. Ebben egy-egy „spirálvonulat” során a szénlánc többszöri oxidációjával, vízfelvétellel acetilcsoport szakad le a zsírsavról 1 NADH+H⁺ és 1 FADH + H⁺ képződése mellett. A szénlánc így C₂-ként rövidül. A folyamat a szénlánc teljes feldarabolódásáig tart. Az acetilcsoportok KoA-hoz kötődve a citrát-körbe, a redukált koenzimek a terminális oxidációba kapcsolódnak be.

A zsírsavak lebontásával körülbelül kétszer annyi energiához jut a sejt, mintha glükózt bontott volna.

A zsírsavak lebontási folyamatának megtekintése

Utolsó módosítás: 2003. 05. 20.